פֿאַרשטיין די העמאָפיליאַ - אַז דאָס איז זייער וויכטיק, ווייַל דאָס מאַלע איז זייער ינסידיאַס. דעם פּאַטאַלאַדזשי איז יערושעדיק. דעם קרענק איז זייער געפערלעך: עס איז וויכטיק צו ידענטיפיצירן עס אין די ערשטע בינע פון אַנטוויקלונג, אַזוי ווי נישט צו ברענגען די סיטואַציע צו אַ קריטיש סיטואַציע.
העמאָפיליאַ - וואָס איז עס?
צו פֿאַרשטיין וואָס דאָס קראַנקייַט איז, די טייַטש פון די טערמין געניצט וועט העלפן. פון די גריכיש שפּראַך, "הימאַ" מיטל "בלוט," און "פייליאַ" מיטל "אַדיקשאַן." דעם קרענק איז קעראַקטערייזד דורך נידעריק בלוט קאָאַגולאַביליטי. זיי ליידן פון מענטשן, אָבער עס זענען אויסנעמען (טיפּ C). זיי באַקומען שלעכט בלוט קלאַטינג פון די מוטער: זי איז די טרעגער פון די קרענק און טראַנספערס די "באָנוס" צו איר קינדער. די געשיכטע כּולל די נעמען פון גרויס פרויען וואס זענען קאַריערז פון די העמאָפיליאַ דזשין. פֿאַר בייַשפּיל, מלכּה וויקטאָריאַ און די דוטשעסס פון כעס.
ווי איז העעמאָפיליאַ ינכעראַטיד?
די גענע פון דעם פּאַטאַלאַדזשי איז רעסעסיוו. עס איז ליגן אין די X כראָמאָסאָם. די ירושה פון אַ פּאַטאַלאַדזשיקאַל דזשין איז פארבונדן מיט געשלעכט. אין סדר צו אָנהייבן מאַנאַפעסטינג די קרענק, איר דאַרפֿן צוויי X-טשראָמאָסאָמעס מיט אַ מיוטיישאַן. דאָס איז אַ ווייַבלעך "שטעלן". מענטשן אויך האָבן X און י טשראָמאָסאָמעס. אָבער, אין פיר אַלץ כאַפּאַנז דיפערענטלי. ווען אַ פרוי איז שוואַנגער מיט אַ מיידל וואס האט צוויי מיוטינג X טשראָמאָסאָומז, אַ מיסקערידזש אַקערז פֿאַר 4 וואָכן. דעם איז רעכט צו דעם פאַקט אַז די דעוועלאָפּינג פעטאַס איז נישט ווייאַבאַל.
א מיידל קענען זיין געבוירן מיט איין מיוטינג X טשראָמאָסאָם. אין דעם פאַל, די קרענק זיך טוט נישט באַשייַמפּערלעך זיך: די דאָמינאַנט געזונט דזשין טוט נישט ריסעסיוולי צינגל די טריגערינג מעקאַניזאַם פון די קרענק. ירושה פון העמאָפיליאַ קענען זיין באמערקט אין יינגלעך. אין די זכר גוף, עס איז קיין דאָמינאַנט דזשין אין די י קראָומאַסאָום, און די X- שטעלן מיט די מיוטיישאַן איז ינטענסיוולי דעוועלאָפּינג. פֿאַר דעם סיבה, יינגלעך ירשענען דעם קרענק, און העמאָפיליאַ האט אַ ריסאַסיוו טרייט.
וואָס טרעטאַנז שלעכט בלוט קלאַטינג?
דעם פּאַטאַלאַדזשיקאַל צושטאַנד איז זייער געפערלעך. די ימערדזשאַנס פון סאַבסאַקוואַנט פּראָבלעמס איז ינעקסטריקאַבלי לינגקט מיט דער בינע פון די קרענק. דעם איז ווי געפערלעך די שלעכט קאָואַגולאַביליטי פון בלוט איז:
- עס פּראַוואָוסט דיטאַטשמאַנט פון די פּלאַסענטאַ אין שפּעט שוואַנגערשאַפט.
- מייַ גרונט פּראַפיוז בלידינג אין אַרבעט.
- דענטאַל יקסטראַקשאַן, כירורגיש אַפּעריישאַנז און שטרענג ינדזשעריז אַרויסרופן בלוט אָנווער.
העמאָפיליאַ - מינים
בלוט קלאַטינג איז אַ פּראַטעקטיוו אָפּרוף פון די גוף. אין דעם פּראָצעס, פיבינינאָגענס, פּלאַטעלעץ און פּלאַזמע סיבות נעמען אַן אַקטיוו טייל. די דיפישאַנסי פון איינער פון די סאַבסטאַנסיז זייַנען אַ דיסראַפּשאַן אין דער אָפּעראַציע פון די גאנצע קאָאַגולאַטיאָן סיסטעם. דעפּענדינג אויף די פעלנדיק פאַקטאָר, די טייפּס פון העמאָפיליאַ זענען אונטערשיידן:
- א;
- ב;
- C.
לויט דער גראַד פון שטרענגקייַט פון די קורס פון דער קראַנקייַט, די דיגריז פון פּאַטאַלאַדזשי זענען אונטערשיידן:
- גרינג - מיט איר בלידינג כאַפּאַנז ראַרעלי. אין דערצו, זיי זענען נידעריק-אינטענסיווע.
- מיטל-שטרענג - פֿאַר עס איז קעראַקטערייזד דורך מעסיק שטרענגקייַט פון העמאָררהאַגיש מאַנאַפעסטיישאַנז.
- שטרענג - אויב, פֿאַר בייַשפּיל, נעבעך קאָואַגיאַליישאַן פון די בלוט אין אַ נייַ-געבוירן, דאָס איז ארויס דורך בלידינג פון די אַמביליקאַל שנור, דעם בייַזייַן פון העמאַטאָמאַס אויף די קאָפּ, מעלענאַ און אַזוי אויף. אין אַדאַלטכוד, אַזאַ אַ קרענק איז ניט ווייניקער געפערלעך ווי אין ינפאַנסי.
Hemophilia A
פֿאַר דעם טיפּ פון קרענק איז קעראַקטערייזד דורך אַ דעפיציט פון אַנטהימעאָפאַליק גלאָבולין - פאַקטאָר VIII. דעם טיפּ פון יילמענט איז געהאלטן קלאַסיש און די מערסט פּראָסט. עס איז דיאַגנאָסעד אין 85% פון פאלן ווען דער פּאַציענט האט אַ העמאָפיליאַ דזשין. דעם טיפּ פון קרענק איז באגלייט דורך די מערסט שטרענג בלידינג. פֿאַר דעם סיבה עס איז וויכטיק צו פֿאַרשטיין: העמאָפיליאַ - וואָס איז עס און וואָס איז פראָט מיט.
א אָפּשיידנדיק שטריך פון דעם טיפּ פון יילמאַנט איז אַ הילעל פון די פּלאַזמע פאַסע פון העמאָסטאַסיס. אין פּשוט טערמינען, בלידינג טוט נישט שטענדיק פאַלן מיד נאָך געטינג ינדזשערד. דאָס איז ווייַל די טאַמבאַלער טיפקייַט פאָוקיסיז רעכט. נאָך די זעלבע טאָג נאָך באקומען די שאָדן, שווער בלידינג קענען אָנהייבן, וואָס איז זייער שווער צו האַלטן. דעם פּראָבלעם קען נישט זיין סאַלווד אין איין טאָג.
העמאָפיליאַ ב
די צווייטע נאָמען פֿאַר דעם קרענק איז טשריסטמאַסס קרענק. די קרענק איז קעראַקטערייזד דורך אַ דיפישאַנסי פון פאַקטאָר יקס. דעם ענזיים קאָמפּאָנענט אַקטיווייץ די סטואַרט-פּראָווער קאָמפּלעקס. דעם טיפּ פון העמאָפיליאַ אין קינדער אַקערז אין 20% פון קאַסעס מיט די דיאַגנאָסיס פון שוואַך בלוט קאָאַגולאַביליטי. אַזאַ אַ פּאַטאַלאַדזשי איז באמערקט אין 1 אויס פון 30,000 נייַ - געבוירן יינגלעך.
Hemophilia C
דעם סובספּעסיעס האט זייַן אייגן קליניש מאַנאַפעסטיישאַן. עס איז זייער אַנדערש פון דער קלאַסיש טיפּ פון קרענק. דאס סובספּעסיעס איז אַפֿילו יקסקלודיד פון די מאָדערן קלאַסאַפאַקיישאַן. פֿאַר דעם סיבה עס איז וויכטיק צו פֿאַרשטיין העמאָפיליאַ - וואָס איז עס. עס האט אַ אָפּשיידנדיק שטריך וואָס טוט נישט פאַלן אין אנדערע טיפן פון קרענק. אַזאַ העמאָפיליאַ אין פרויען איז באמערקט ווי אָפֿט ווי מענטשן. דעם איז רעכט צו דעם פאַקט אַז דזשין אַריבערפירן איז געפירט דורך אַ דאָמינאַנט שטריך. עס איז אויך אַ נאציאנאלע סאַסעפּטאַבילאַטי אין די פּאַטאַלאַדזשיקאַל שטאַט. דעם קרענק ווירקן אשכנזי יידן מער אָפט.
וואונדער פון העמאָפיליאַ
אין חולאתן פון טייפּס א און ב, אַ ענלעך קליניש בילד. אין דעם פאַל, נעבעך בלוט קלאַטינג סימפּטאָמס זענען ווי גייט:
- די בייַזייַן פון פאַרשידן העמאַטאָמאַס אויף דעם גוף. זיי דערשייַנען אַפֿילו נאָך אַ קליין סיניאַק. אַזאַ העמאַטאָמאַס האָבן אַ ברייט קייט פון פאַרשפּרייטונג. ווען דרינגלעך אויף די פּלאַץ פון אַ זשאַבע עס איז אַ שטאַרק ווייטיק.
- אין 80% פון קאַסעס, העמאַרטהראָזעס אַקערז. דער שלאָס ווערט ינפליימד, הייס, און די הויט איבער עס בלאַשיז. מיט ריפּיטיד כעמערידזשיז, אָסטיאָואַרטהריטיס הייבט צו אַנטוויקלען. דערמיט, עס קענען זיין אַ קערוואַטשער פון פּעלוויק ביינער און אַ ווערביבאַל זייַל, אַטראָפי פון מאַסאַלז, דיפאָרמיישאַן פון פֿיס.
- בלידינג אַז אַקערז נאָך כירורגיע, קאַץ, צאָן יקסטראַקשאַן און אנדערע ינדזשעריז.
- אין 5% פון קאַסעס (מער אָפט אין פּאַטיענץ אין אַ יונג עלטער) עס איז אַ העמאָררהאַגיק מאַך .
- כעמאָרכאַגיישאַן אין די מעסטן - איז באגלייט דורך אַקוטע ווייטיק און אנדערע וואונדער ענלעך צו דער קליניק פון פּעריטאָניטיס.
- אין 20% פון קאַסעס, העמאַטוריאַ איז באמערקט. דעם פּאַטאַלאַדזשיקאַל צושטאַנד קענען זיין באגלייט דורך אנפאלן פון רענאַל קאָליק און גרונט די אַנטוויקלונג פון פּיעלאָנעפריטיס.
- די פאָרמירונג פון גאַנגרינעס , פּראַוואָוקט דורך ריז כעמאַטאָום.
- ינטעסטאַנאַל בלידינג, וואָס איז באמערקט אין 8% פון פאלן אין יענע וואס ליידן פון נעבעך קאָואַגיאַליישאַן. שוואַרץ פעסעס זענען אָפט באגלייט דורך שוואַך און קאָפּשווינדל.
סיגנס פון נעבעך בלוט קלאַטינג אין כעמאַפיליאַ טיפּ C אין רובֿ פּאַטיענץ זענען וויקלי אויסגעדריקט אָדער נישט ארויסגעוויזן בייַ אַלע. עטלעכע מענטשן האָבן בלידינג, מענאָררהאַגיאַ און די אויסזען פון ברוזאַז אויף דעם גוף. אפילו אין איין משפּחה, וועמענס מיטגלידער לייַדן פון דעם מאַלעאַט, די שטרענגקייַט פון קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז איז זייער הויך. אָבער, ניט ענלעך חולאתן פון טייפּס א און ב, העמאָפיליאַ C ספּאַנטייניאַס כעמערזשאַדזשאַז אין די מאַסאַלז זענען זייער זעלטן. העמאַרטהראָסעס פאַלן בלויז אויף צושטאַנד פון פּראָסט טראַוואַטיזאַטיאָן פון דזשוינץ.
שלעכט קאָואַגולאַביליטי פון בלוט - וואָס צו טאָן?
אויב איר האָבן בייַ מינדסטער איין צייכן פון אַ קרענק, איר זאָל מיד זוכן מעדיציניש הילף. צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס, דער דאָקטער וועט פאָרשטעלן דעם פּאַציענט אַ דורכקוק וואָס כולל אַזאַ לאַבאָראַטאָריע מעטהאָדס:
- דער באַשטימונג פון דער סומע פון קאָואַגיאַליישאַן סיבות פאָרשטעלן אין די בלוט;
- prothrombin index;
- די פעסטקייַט פון די צייַט בעשאַס וואָס בלוט קלאַטינג נעמט אָרט;
- mixt;
- די מדרגה פון פייבראָולז אין די בלוט און אַזוי אויף.
העמאָפיליאַ איז גערופן ירעלאַוואַנט - די באַהאַנדלונג פון דעם קרענק איז רידוסט צו וישאַלט טעראַפּיע. אין דערצו, נישט דער קלענסטער ראָלע איז געגעבן צו דערנערונג. בעשאַס דער צייַט פון יגזאַסעריישאַן פון די קרענק, זייַן באַהאַנדלונג זאָל זיין געפירט אויס אין די שפּיטאָל פון די מעדיציניש ינסטיטושאַן. עקספּערץ פון אַזאַ קליניק וויסן העמאָפיליאַ - וואָס אַ פּאַטאַלאַדזשי עס איז. דער פּאַציענט וואס האָט קאָנטאַקטעד דער פּאַציענט מוזן זיין מיט אים "ספר פון די פּאַציענט". דאס באגלייט דאָקומענט כּולל אינפֿאָרמאַציע וועגן די מענטשלעך בלוט גרופּע, זייַן רה פאַקטאָר. עס אויך ינדיקייץ די שטרענגקייַט פון די קרענק.
ווי צו האַלטן בלוט מיט ערנסט בלוט קאָאַגולאַביליטי?
ווען אַ מענטש האט העמאָפיליאַ, ער דאַרף זיין ספּעציעל אָפּגעהיט. איר קענען נישט נעמען לייטלי פון דיין געזונט! פּרינסיפּלעס פון נאַטור אין דעם פאַל זענען ווי גייט:
- אויב די ווונדז זענען טיף, איר דאַרפֿן צו צוקונפֿט און אָנפירן טעראַפּיע. אין דערצו, ייַז זאָל זיין געווענדט צו די דאַמידזשד געגנט (עס זאָל נישט קומען אין קאָנטאַקט מיט די הויט, אַזוי עס זאָל זיין אלנגעוויקלט מיט אַ פּאַפּיר האַנטעך אָדער אַ דין טאַוטה איידער נוצן).
- אין דער ווונד און סקראַטשיז קענען פאָרמירן גרויס קלאַץ. פון זיי, די בלוט וזיז. ווייַל פון אַזאַ קלאַץ, ווונדז פאַרגרעסערן. צו ויסמייַדן דעם, איר דאַרפֿן צו קערפאַלי באַזייַטיקן די "לאַמפּס". ווייַטער, דעם געגנט זאָל זיין געוואשן מיט אַ לייזונג פון פּעניסיללין. נאָך דעם, אַ באַנדאַזש ימפּרעגנייטאַד מיט אַ העמאָסטאַטיק זאַץ איז געווענדט צו די הויט. דעם אַקסעלערייץ ווונד היילונג.
מעדאַקיישאַן מיט ערנסט בלוט קאָאַגולאַביליטי
טהעראַפּי פֿאַר העמאָפיליאַ קוקט ווי דאָס:
- דער פּאַציענט איז ינדזשעקטיד מיט פעלנדיק קלאַטינג סיבות. די נומער פון אַזאַ פּראָוסידזשערז קענען זיין פארשיידענע פון 4-8 פּער טאָג.
- באַשטימען ינדזשעקשאַנז פון פּרעפּעריישאַנז געמאכט אויף די יקער פון פּלאַזמע.
- צו באַזייַטיקן פון די גוף אַנטיבאָדיעס פון פּאַטיענץ צו קאָואַגיאַליישאַן סיבות, דער דאָקטער קענען פאָרזאָגן פּלאַזמאַפעריסעס .
- הערעדיטאַרי העמאָפיליאַ גיט פֿאַר די דריפּן פון אַ גלוקאָוס לייזונג, רעאַמבערין אָדער פּאָליגלוסין.
מיט העמאַרטהראָזעס, די פּאַנגקטשער פון די שלאָס זעקל איז אַדישנאַלי געטאן. אַספּיראַטיאָן פון בלאַדי אינהאַלט און זייַן ענריטשמענט מיט כאָרמאָונאַל פּרעפּעריישאַנז איז געפירט אויס. אָן דורכפאַל, די אַפעקטיד שמיר זאָל זיין יממאָביליזעד בעשאַס טעראַפּיע. אין דער צוקונפֿט, נאָך ריכאַבילאַטיישאַן, טעראַפּיוטיק גשמיות טריינינג און פיסיאָטהעראַפּיוטיק מאַניפּיאַליישאַנז זענען פּריסקרייבד.
וואָס צו עסן מיט נעבעך בלוט קלאַטינג?
דערנערונג האט אַ שטאַרק ווירקונג אויף די צושטאַנד פון פּאַטיענץ. צו פאַרמייַדן די פּאַסירונג פון בלידינג, פּאַטיענץ מיט העמאָפיליאַ זאָל ענקריגן זייער דיעטע מיט אַזאַ עסנוואַרג:
- פאַץ פון כייַע אָריגינעל (פּוטער, לאַרד, קרעם);
- לעבער (סייכל, ניר, לעבער);
- באַקוויט קאַשע;
- בעריז פון פיאַלקע קאָלירן (בלובערי, טשערניצע, אָזשעניצע און אנדערע);
- bananas און מאַנגאָאָוז;
- רויט פעפער, רעטעך, רויט קרויט און אנדערע וועדזשטאַבאַלז;
- walnuts;
- בינז, פּיז, סויבינז און אנדערע בינז;
- קראָפּ, פּעטרעשקע, באַסיל;
- ווייַס ברויט.