ווענעענע ס גראַנולאָמאַטאָסיס איז אַ אַוטאָיממונע קרענק אַז רעפערס צו שטרענג און ראַפּאַדלי פּראָגרעסיוו חולאתן. סיסטעמיק וואַסקוליטיס און וועגענער ס גראַנולאָמאַטאָסיס זענען ענג שייכות פּאַטאַלאַדזשיז, ווייַל אַנטיבאָדיעס (אַנטינעוטראָפילאָל סיטאָפּלאַסמיק) זענען געשאפן אין גראַנולאָמאַטאָסיס, וואָס איז כאַראַקטעריסטיש פון אַנקאַ-פארבונדן וואַסקוליטיס.
זאַכן פון ווענערע ס גראַנולאָמאַטאָסיס
ווענעענע ס גראַנולאָמאַטאָסיס רעפערס צו אַוטאָיממונע, אַזוי עס קען זיין אַ גענעטיק פאַקטאָר. אין פאַקט, גראַנולאָמאַטאָסיס איז אַן אָלטערנאַטיוו ימיון ענטפער. אַזוי, די מאַרקערס פון די קרענק זענען אַנטיגענס - הלאַ 〖ב〗 _7, ב_8, 〖דם〗 _2, 〖דק〗 _ וו 7.
די ראָלע פון פּאַטאַדזשאַנז איז אויך געשפילט דורך אַנטינעוטראָפיל סיטאָפּלאַסמיק אַנטיבאָדיעס רעאַגירן מיט פּראָטעינאַסע -3.
ווענעענע ס גראַנולאָמאַטאָסיס - סימפּטאָמס
סימפּטאָמס פון גראַנולאָמאַטאָסיס רובֿ אָפט פּאַסירן אין די עלטער פון 40 יאר, בשעת די דזשענדער פאַקטאָר טוט נישט ענין.
גראַנולאָמאַטאָסיס - אַ אָנצינדונג פון די ווענט פון קליין און מיטל כלים: ווענוז, קאַפּאַלעריז, אַרטעריעס און אַרטעריאָלעס. אין דער באַזיגן פּראָצעס, די אויבערשטער רעספּעראַטאָרי שעטעך, קידניז, אויגן, לונגען און אנדערע אָרגאַנס זענען ינוואַלווד.
די סימפּטאָמס זענען ווי גייט:
- גענעראַל - וואָג אָנווער, שוואַכקייַט, מיאַלאַזיאַ, אַרטראַליאַ, היץ, אין זעלטן פאלן, אַרטריט;
- נערוועז סיסטעם - אַסיממעטריק פּאַליאָנעוראָפּאַטי;
- אויגן - יסטשעמיאַ פון די אָפּטיק נערוו, בלינדקייט, עפּיסקלעריטיס מיט אָרבאַטאַל גראַנולאָומאַ און עקסאָפטהאַלמאָס;
- הויט - ראַשעס מיט נאַקאָטיק עלעמענטן;
- קידניז - גלאָמערולאָנעפריטיס וואָס קענען נעמען אַ שנעל קורס;
- לונגען - ליזשאַנז אַנטוויקלען אין 75% פון פּאַטיענץ אין די פאָרעם פון ינפידראַטעס, וואָס פאָרעם קאַוויטיז בעשאַס פאַרפוילן; מיט דעם קענען זיין באמערקט פּלעוריסי, הוסט.
- רעספּעראַטאָרי טרייץ - זענען אַפעקטאַד אין 90% פון פּאַטיענץ אין די פאָרעם פון רהיניטיס מיט פּעורולענט-העמאָררהאַגיק ויסשיידונג און ולסעראַטיאָן; פּערפעריישאַן פון די נאַסאַל סעפּטום פירט צו זאָטל דיפאָרמיישאַן; אויך די לייזונג אַפעקץ די לאַרענקס, אויערן, טראַטשעאַ, פּאַראַנאַסאַל סינוסעס, אין וואָס אַ נעקקאָוטיק פּראָצעס איז באמערקט.
Wegener's גראַנולאָמאַטאָסיס אויך האט צוויי פארמען:
- לאָוקאַלייזד - עס אַפעקץ דער הויפּט די אויבערשטער רעספּעראַטאָרי שעטעך;
- אַלערדזשייזד - מיט איר פילע אָרגאַנס זענען אַפעקטאַד, און דאָס איז באגלייט דורך היץ, דזשענערייט מוסקל ווייטיק, קאָפינג און האַרץ דורכפאַל.
דיאַגנאָסיס פון ווענעענער ס גראַנולאָמאַטאָסיס
דעם דיאַגנאָסיס איז געמאכט דורך אַ רהעומאַטאָלאָגיסט באזירט אויף עטלעכע דאַטן:
- בלוט טעסץ - בייאָוקעמיקאַל און אַלגעמיין, וואָס קענען נישט באַשטעטיקן גראַנולאָמאַטאָסיס, אָבער העלפן צו פירן אויס אנדערע חולאתן;
- ורינע אַנאַליסיס - עס איז ביכולת צו באַשטעטיקן אָדער ויסשליסן ניר שעדיקן (די פאָרמירונג פון די קרענק איז באשלאסן);
- רענטגענ פון די פּאַראַנאַסאַל סינוס און טאָראַקס (קאָמפּוטעד טאָומאָגראַפי גיט מער דיטיילד אינפֿאָרמאַציע ווי דער איינער באקומען דורך רענטגענ-שטראַל);
- ביאָפּסי - דער בלויז וועג אַז דעפיניטיוולי קאַנפערמז אָדער דינייז דעם בייַזייַן פון גראַנולאָמאַטאָסיס; דאקטוירים נעמען געוועב פון די נאָז אָדער האַלדז, און אין עטלעכע פאלן, די קידניז און לונגען.
באַהאַנדלונג פון ווענעענער ס גראַנולאָמאַטאָסיס
באַהאַנדלונג פון די קרענק איז געפירט אויס, דער הויפּט, מיט די אָנטייל פון קאָרטיקאָסטוערוידז און סיטאָסטאַטיקס, וואָס רעדוצירן די טעטיקייט
מיט שטרענג ניר שעדיקן, אין עטלעכע קאַסעס, דער פּאַציענט דאַרף אַ אָרגאַן טראַנזפּלאַנט.
ווענעענע גראַנולאָמאַטאָסיס - פּראָגנאָסיס
אויב די באַהאַנדלונג האט נישט סטאַרטעד אין אַ בייַצייַטיק שטייגער, די אַנפייוועראַבאַל פּראָגנאָסיס וועט קומען אמת אין 6-12 חדשים, און די דורכשניטלעך לעבן יקספּעקטאַנסי טוט נישט יקסיד 5 חדשים.
אין דעם פאַל פון באַהאַנדלונג, רעמיסיאָן לאַסץ וועגן 4 יאר, אין עטלעכע קאַסעס 10 יאר. א גאַנץ היילן אין דער פאָרשטעלן בינע פון אַנטוויקלונג מעדיצין איז אוממעגלעך.